Geheim van ‘poortwachter’ kernmembraan deels opgelost

kernporiecomplex, de poortwachter van de celkern

De binnenring van het kernporiecomplex (NPC) zoals die is voorgesteld door de Caltech-groep. CNC staat voor kanaalnucleoporinecomplex. CNT is de barrière die onwelkome gasten buitenslsuit.

Het DNA in de celkern wordt goed bewaakt. Om die kern zit een stevig dubbelmembraan en bepaalt een ‘poortwachter’ wie of beter wat de kern in of uit mag via die membraanporiën. Die poortwachter wordt kernporiecomplex (NPC in Engelse afko) genoemd, een eiwitcomplex dat in het kernmembraan ‘zetelt’. Onderzoekers van het technologisch instituut  van Californië (Caltech) hebben nu een deel van het mysterie van de poortwachter opgelost door de structuur van het centrale deel van NPC te bepalen. Daarmee kan een verklaring gezocht worden hoe de poortwachter het flikt de juiste moleculen in en uit de kern te laten gaan. Miskleunen van de poortwachter kunnen leiden tot allerlei ziektes, zoals agressieve vormen van bloedkanker (leukemie). Lees verder

Verstopte celkernporiën mogelijk oorzaak hersenziektes

kernmembraan zenuwcel fruitvliegje met ALS

Het kernmembraan van een normale hersencel van een fruitvliegje (links) en van een fruitvliegje met ALS. Duidelijk zijn de samenklonteringen van porie-eiwitten te zien. De groene stip is een opeenhoping van een andere eiwit: poly(GP), een belangrijk kenmerk van de ziekte (foto: Yubing Lu van de universiteit van Massachusetts)

NRC-journalist Pieter Steinz heeft amyotrofe laterale sclerose net als zijn veel beroemdere ziektegenoot Stephen Hawking, die alleen nog maar met de wereld kan praten via oogbewegingen en de computer. Die zenuwziekte verwoest motorneuronen in hersens en ruggenmerg, maar hoe dat gebeurt is tot nu toe een mysterie. Recent onderzoek lijkt nu enig zicht te geven over het mechanisme van de ziekte, waar in Nederland zo’n 1000 mensen lijden. Het lijkt er op dat de poriën in het membraan rond de celkern verstopt raken, waardoor belangrijke moleculen dat niet meer kunnen passeren en er in de cel een dodelijke verkeersopstopping plaatsvindt.  Lees verder